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2、性贫血病人的护理医学知识,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,一、概述,概念,：再生障碍性贫血（,aplastic anemia,，aa,，简称再障,），,是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤,外周全血细胞、中性粒细胞、血小板全部减少为特征的疾病，,临床特点,:,严重的贫血、出血、感染。,2,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,流行病学,aa,的发病率,欧美,4.713.7/10,万,日本,14.724/10,万,我国,7.4/10,万,男女发病率无明显差异,3,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,分类：,先天性,获得性,（通指）,4,再生障碍性贫血病人的
3、护理医学知识,分类：,原发性再障；（原因不明）,继发性再障；（理化因素）,大约各占50%左右。,5,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,二、病因和发病机理,（一）病因,1.,化学因素,化学毒物：苯,化学药物,:,氯霉素,、,磺胺类,、,抗肿瘤药。,药物引起骨髓抑制有两种类型：,6,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,毒性作用：与剂量,有关,，,如：苯、抗肿瘤药物,过敏：与剂量,无关,，,如：抗生素、磺胺类、杀虫剂等。,2.,物理因素,x,线、放射性核素：可干扰,dna,复制。,7,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,3.,生物因素,病毒性肝炎（,hbv,hcv),病毒感染 微小病毒,b,19,eb,
4、病毒,hiv,病毒,8,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,4.,其他因素,妊娠后再障,长期未经治疗的贫血,慢性肾衰,9,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,（二）发病机制,三种机制,种子学说,：造血干（祖）细胞内在缺陷，包括量和质的改变。,10,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,土壤学说,：造血微环境缺陷（,土壤）,造血干细胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境神经、调控因子、基质及微循环。,11,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,虫子学说,：异常免疫反应损伤,造血干（祖）细胞,某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再障，尤其与重型再障有关。,12,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,三、病理,主要表现
5、为全身红骨髓总容量,减少，骨髓内,脂肪组织增多,；,全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的,萎缩；,重型患者全身骨髓多部位受累及，,慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。,13,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,四、临床表现,贫血(,anemia),出血(,bleeding),感染(,infection),14,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,根据症状发生的急缓、贫血的,严重程度可分为：,重型再生障碍性贫血,（,saa,）,（,saa-、saa-),慢性再生障碍性贫血（,caa,）,15,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,saa,：,起病急，,以,广泛出血,和,严重感染,为主；,caa,：,起病缓，以
6、,贫血为首发,和,主要表现,。,女性患者常表现月经过多。,16,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,saa,1,.,出血部位广泛,常见皮肤黏膜出血,：皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血；,内脏出血,：消化道出血、血尿、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。,出血主要原因,：血小板减少。,17,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,2,.,皮肤及肺部感染多见,半数以上病人于病后数月至1年,内死亡；,感染的主要原因是粒细胞数量减少；,颅内出血和败血症是急性再障病人的,主要死亡原因。,18,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,3,.,贫血进行性加重,明显的头晕、乏力、心悸等。,贫血主要原因：红细胞生成减少、,
7、出血造成红细胞丢失过多。,19,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,caa,主要为贫血,出血：以皮肤粘膜为主。,感染：呼吸道感染多见。,20,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,五、实验室检查,血象特点,:,全血细胞减少；,中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞,百分比相对增多；,网织红细胞计数及绝对值减少。,正细胞正色素性贫血,21,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,saa,的血象诊断标准,网织红细胞0.01，,绝对值1510,9,/,l,中性粒细胞绝对值 0.510,9,/,l,血小板2010,9,/,l,22,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,骨髓象,肉眼观察骨髓液稀薄呈血水样，骨髓颗粒减少或不见，
8、脂肪滴增多。,23,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,骨髓象,显微镜下,有核细胞增生低下/极度低下；,造血细胞（粒、红、巨三系）显著,减少或缺乏；,非造血细胞(浆、组织嗜碱等细胞）及淋巴细胞增多。,24,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,重型、慢性再障鉴别表,重型再障 慢性再障,起病 急 缓,贫血 进行性加重 发展较慢,出血 严重，常有内脏出血 轻，皮肤粘膜,多见,感染 严重，常有合并败血症,轻，以上呼吸,道为主,25,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,血象 中性粒细胞 中性粒细胞,0.510,9,/,l,血小板2010,9,/,l,ret,绝对值1510,9,/,l,骨髓象 增生灶多部位增生
9、 增生减低或,极度减低 活跃，常有,预后 不良 较好,26,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,正常骨髓象（100 有核细胞增生活跃）,27,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,再障骨髓象（100有核细胞增生极度减低）,28,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,正常骨髓象（1000）,29,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,再障骨髓象（1000）,30,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,再障骨髓象（1000）,31,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,贫血、出血、感染,全血细胞减少,脾脏不大,确诊,六、诊断,32,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,骨髓穿刺,：,有核细胞增生低下/极度低下；,粒、红、巨
10、三系细胞减少；,非造血细胞及淋巴细胞相对增多。,骨髓活检：,造血组织显著减少。,33,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,鉴别诊断,1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（,pnh）,反复发作血红蛋白尿，酱油色尿，,黄疸，脾大。,2.骨髓增生异常综合征（,mds）,骨髓增生活跃，病态造血,无效造血。,34,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,治疗原则：终止损害造血功能的毒物,和药物，刺激骨髓造血。,包括：,*刺激骨髓造血,*改善微循环,*调节免疫功能,*骨髓移植,七、治疗,35,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,（一）支持治疗,1.成份输血,*纠正贫血：如,hb60g/l，,且有明显,的缺氧症状，应输压积红细
11、胞。,*防治出血：如血小板2010,9,/,l，,且有明显出血症状，应输血小板。,止血药物应用。,36,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,2.防治感染,首先要预防感染,感染发生后：,*查找病因（血、尿、粪、咽拭子、可疑部位分泌物的细菌培养）,*抗生素,37,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,（二）针对发病机制治疗,1.免疫抑制治疗,抗淋巴/胸腺细胞球蛋白,（,alg/atg,是治疗,saa,的,主要药物,。,主要副作用：,速发型过敏反应、血清病、一过性血细胞减少。用药前,须作皮试,。,38,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,环孢霉素,a（csa),用于,saa,和,caa。,副作用肝、肾功能损
12、害、牙龈增生、消化道反应。,alg/atg csa,强化免疫抑制治疗，用于,saa,。,39,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,单克隆抗体,环磷酰胺,甲泼尼龙,丙种球蛋白,40,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,2.刺激骨髓造血,雄激素,刺激骨髓造血，,用于全部,caa。,常用司坦唑醇（康力龙）,丙酸睾丸酮、,十一酸睾丸酮（安雄）,副作用:肝功能损害、女性男性化。,41,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,3.,造血干细胞移植,4.改善骨髓微循环,654-2,一叶秋碱,5.中医中药,43,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,预后,主要取决于再障的分型：,saa,约半数在数月至一年内,死于颅内出血和
13、感染；,caa,大部分缓解和迁延交替，,少部分可完全恢复，,另有少部分转变为,saa,。,44,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,小结,临床表现 出血 贫血 感染,血象 全血细胞减少 淋巴细胞相对增多,骨髓象 粒、红、巨三系细胞减少，,非造血细胞增多,诊断 临床表现 血象 髓象,saa,的血象诊断标准,治疗 慢性再障 刺激骨髓造血,重型再障,骨髓移植 免疫抑制剂,45,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,八、护理诊断,1活动无耐力 与贫血有关。,2有感染的危险 与粒细胞减少有关。,3组织完整性受损的危险：出血,4潜在并发症,46,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,九、护理措施,1.活动无耐力,（
14、1）注意观察病情变化；,（2）指导休息与营养 根据病情制定,活动计划，必要时卧床休息，饮食,宜高热量、高蛋白、高维生素、,易消化；,47,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,（3）吸氧；,（4）遵医嘱输血。,2.有感染的危险,（1）观察有无感染征象；,（2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素,食物；,48,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,（3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染,进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口；,保持皮肤清洁，定期洗澡；,肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴。,（4）预防外源性感染 保持室内清洁，,空气流通；,49,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,（5）遵医主输浓缩粒细胞
15、液，增强机体,免疫力。,3.有损伤的危险：出血,（1）病情观察,（2）血小板低于50,x10,9,/l,应减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物。,50,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,（3）皮肤出血预防,保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压；,避免人为创伤，注射部位与穿刺,部位交替更换，防止血肿。,51,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,（4）鼻出血的预防及护理,保持鼻腔湿润；,少量出血，用棉球填塞；,无效用1,:1000,肾上腺素棉球填塞，,局部冷敷；,大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔填塞术。,52,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,（5）口腔牙龈护理,防
16、止牙龈损伤，口腔保持清洁。,（6）关节腔出血，深部组织出血的,预防护理,减少活动量，避免过度负重，创伤性,运动。,一旦出血，立即制动，卧床，抬高,患肢，固定于功能位。,给与冰袋冷敷，或采取绷带压迫止血。,53,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,（7）内脏出血,小量出血可进温凉食物，,大量出血禁食，建立静脉输液通道，,做好输血准备。,（8）眼底及颅内出血,眼底出血尽量少活动，卧床休息，,勿揉眼睛；,54,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,颅内出血：去枕平卧，头偏向一,侧，保持呼吸道通畅，吸氧，,静滴甘露醇，观察生命体征。,（9）输血和成分输血的护理,遵医嘱输新鲜全血、浓缩血小板,悬液、新鲜血浆等，观察有无输血,反应。,55,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,4.自我形象紊乱,（1）与病人家属建立信任关系,（2）用药护理,雄激素的护理：,1）丙酸睾丸酮为油剂，不易吸收，注射处易形成硬结甚至发生无菌性坏死，须深部缓慢分层肌内注射，井注意经常更换注射部位，必要时局部热敷。,56,再生障碍性贫血病人的护理医学知识,2）长期用药可出现痤疮、毛发增多、,声音变粗、体重增加、女性闭经及,男性化、肝功能